pubblichiamo un nuovo articolo realizzato da Chiara Bertocco, laurea in Fisioterapia, Master in Linfologia Dr. Vodder School International Certificated Therapist, lavora nei Centri del Gvdr.

Linfedema

Si definisce Linfedema un gonfiore, un accumulo di liquido, localizzato nei tessuti molli. Nasce da un’incapacità del sistema circolatorio e linfatico di assorbire (o riassorbire) in maniera corretta la normale produzione di liquidi che avviene in modo del tutto fisiologico in ogni organismo umano.

Avendo quindi una ridotta capacità di assorbimento, a livello clinico avrò una parte del corpo molto voluminosa, piena di liquido e sostanze corpuscolate definite proteine interstiziali. Le proteine interstiziali sono macromolecole, che si eliminano solo tramite il corretto funzionamento del sistema linfatico, e possiedono la capacità di attrarre e richiamare le molecole d’ acqua.

Il linfedema è una patologia infiammatoria cronica, pertanto richiede un trattamento a 360 gradi da parte di personale sanitario esperto, poiché è una patologia che tende a peggiorare, solitamente in modo irreversibile.

Il linfedema si classifica in linfedema primario e linfedema secondario

Linfedema primario

Si definisce linfedema primario un disturbo congenito dello sviluppo dei vasi linfatici e/o dei linfonodi. Si classifica in sporadico (circa il 95% dei casi), ereditario (3%) ed associato a sindromi (2%).

Mancano dati precisi sulla diffusione del linfedema primario ma la sua incidenza annuale è stimata intorno a 1,5/100.000 soggetti di età inferiore ai 20 anni.

Nonostante la causa sia una alterazione congenita delle vie linfatiche, l’edema è presente molto raramente sin dalla nascita. Nella maggior parte dei casi il suo esordio avviene entro i 35 anni (insorgenza precoce), con un picco di comparsa intorno ai 17 anni; non è rara tuttavia la sua insorgenza dopo i 35 anni (insorgenza tardiva). Colpisce prevalentemente il sesso femminile (rapporto femmine: maschi,7:1) e coinvolge nella metà dei casi un solo arto mentre un interessamento bilaterale è riscontrabile soltanto nel 25% dei casi. Il linfedema primario coinvolge prevalentemente, ma non esclusivamente, gli arti inferiori.

Nel linfedema primario, il fenomeno della fibrosi (fibrotizzazione e indurimento dei tessuti), inizia a manifestarsi dalle dita dei piedi.

Le cause di insorgenza del linfedema primario sono da riscontrare a livello anatomo-genetico:

  • Ipoplasia (numero di vasi -collettori linfatici inferiore rispetto alla norma)
  • Iperplasia (numero di vasi -collettori linfatici maggiori rispetto alla norma, ma verosimilmente malfunzionanti)
  • Aplasia (assenza di alcuni vasi-collettori linfatici)
  • Gene
  • Ipoplasia linfonodale (numero di linfonodi inferiore rispetto alla norma)

 

Linfedema secondario

Si definisce linfedema secondario ogni edema la cui causa è nota. I vasi linfatici o i linfonodi possono esser stati danneggiati o asportati in seguito ad interventi chirurgici, traumi, radioterapia, eventi lesionanti.

Nonostante il miglioramento delle tecniche chirurgiche, sempre meno invasive, e radioterapiche l’incidenza del linfedema rimane significativa: nelle persone operate, ad esempio, per tumore al seno circa il 25% di coloro che hanno subito una asportazione dei linfonodi ascellari e anche il 5% di coloro che hanno subito l’asportazione del linfonodo sentinella, possono presentare un linfedema clinicamente rilevante negli anni successivi. Tale incidenza è addirittura superiore, intorno al 40 %, delle persone sottoposte ad interventi di asportazione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali come effettuato in caso di tumori in campo ginecologico e urinario. Queste percentuali aumentano significativamente se, oltre all’asportazione dei linfonodi, si rende necessario anche un trattamento radioterapico.

La comparsa del linfedema è molto precoce solo in pochi casi mentre, solitamente, insorge nel corso dei primi 2-3 anni dalle cure chirurgiche; in diversi casi può comparire anche dopo molti anni dall’intervento.

Il linfedema dell’arto superiore compare infatti nel 60% dei casi entro 2 anni dall’intervento e l’80% entro 5 anni, mentre il linfedema dell’arto inferiore compare nell’80% dei casi entro 1 anno dall’intervento.

 

Classificazione dell’edema

  • Stadio 0: in questo stadio vengono inseriti i linfedemi subclinici, è chiamato anche stadio di latenza. Non vi è manifestazione clinica dei sintomi ma il paziente percepisce che qualcosa sta succedendo (sensazione di arto più pesante, affaticabilità della zona colpita)
  • Stadio 1: l’edema è visibile, morbido e fluido. In questa fase, il linfedema è reversibile spontaneamente (es. quando riposo la notte si riassorbe ma durante il giorno compare)
  • Stadio 2: le manifestazioni cliniche sono evidenti. Il linfedema non è più reversibile in modo spontaneo. In questa fase possono comparire alcune tipiche alterazioni cutanee (papillomatosi, pachidermia, fibrosi tissutale). Per poter trovare un miglioramento apprezzabile è obbligatorio effettuare terapie specifiche.
  • Stadio 3: questo stadio è chiamato anche elefantiasi. Costituisce un aggravamento del quadro dello stadio 2. poiché le complicanze del linfedema cominciano a determinare deficit e difficoltà anche nei sistemi muscolo-scheletrico, respiratorio, immunitario, neurologico. In questa fase compaiono le infezioni (micosi, dermatiti) possono comparire ulcere linfatiche.

 

Diagnosi differenziale

La diagnosi medica specialistica è fondamentale poiché alcune delle forme presenti sono definite forme miste a causa dell’interessamento non puro del sistema linfatico.

Alcuni esempi sono:

  • Il Flebolinfedema (o Flebedema)
  • L’edema venoso causato da insufficienza venosa cronica
  • La sindrome post trombotica
  • L’edema cardiaco causato da insufficienza cardiaca
  • L’edema gestazionale (gravidico)
  • L’edema renale causato da insufficienza renale cronica
  • Il lipedema
  • Il lipolinfedema

 

Va tenuto a mente che curare il linfedema non significa guarirlo. Attualmente non esistono cure definitive; questo comporta il fatto che in casi non eccessivamente avanzati, in cui si ha un miglioramento complessivo della parte interessata, il soggetto necessiterà di una terapia di controllo per tutta la durata della sua vita, impedendo così al sintomo di ripresentarsi degenerando pericolosamente.

Terapia  

La terapia approvata e consigliata nel mondo è la TDC (Terapia di Decongestione Complessa) che si articola in alcuni aspetti fondamentali, imprescindibili.

Consiste in una terapia medico sanitaria, che deve esser effettuata da personale sanitario, professionale formato ed esperto. Questo poiché la malattia, avendo carattere cronico ed ingravescente, se non trattata correttamente comporta peggioramenti e complicanze, purtroppo irreversibili.

La monoterapia (solo linfodrenaggio, solo calza elastica, solo attività motoria, etc…) NON costituisce terapia valida ed efficace per questa patologia.

La TDC si caratterizza in una serie di trattamenti in forte relazione l’un l’altro, che comprendono:

  • Terapia compressiva con bendaggio
  • Linfodrenaggio manuale sanitario
  • Cura della pelle
  • Terapia contenitiva con tutore elastico
  • Cura e igiene della cute e delle unghie
  • Movimento e attività motoria specifica
  • Rieducazione respiratoria
  • Rieducazione alimentare
  • Terapia di tipo chirurgico in casi selezionati atta al miglioramento (soprattutto nelle forme elefantiasiche)

 

Lipedema

Il Lipedema è una patologia infiammatoria su base genetica che colpisce il tessuto adiposo sottocutaneo e il tessuto connettivo lasso. Viene spesso confuso con il sovrappeso, l’obesità e la panniculopatia edemato-fibrosclerotica (comunemente chiamata “cellulite”).

E’ conosciuta anche con i seguenti nominativi: Lipoedema, Lipoalgia, Lipoipertrofia delle estremità, lipodistrofia ipertrofica dolorosa, Sindrome del Grasso doloroso, Sindorme o Malattia di Allen & Hines.

Si tratta di una patologia cronica, sottostimata, multifattoriale e fortemente disabilitante fisicamente e psicologicamente. In letteratura è descritta come una patologia influenzata dai cambiamenti ormonali femminili (la patologia colpisce quasi esclusivamente le donne, mentre l’uomo può esserne portatore) ed è caratterizzata da un progressivo, abnorme, simmetrico, nodulare e doloroso aumento del tessuto adiposo non rispondente ai comuni meccanismi di regolazione della produzione dell’ adipe corporeo, a carico di alcuni distretti corporei (principalmente fianchi, bacino, arti inferiori e superiori, addome, ma può essere presente in tutto il corpo), con conseguente deformazione morfologica e sproporzione patognomonica della parte inferiore del corpo (per gli arti a colonna o lobulare) e infiammazione sistemica, anche documentabile da alterazione dei marcatori della flogosi.

Le cause del lipedema sono ancora oggetto di studio. Di recente è stato isolato il primo gene responsabile in una famiglia affetta da lipedema primario non sindromico in cui si è osservata la mutazione del gene Aldo-Keto Reductase 1C1 (AKR1C1). La malattia non è legata a disturbi del comportamento alimentare e non è autodeterminata dal paziente attraverso condotte alimentari poco sane o stili di vita scorretti.

L’eziopatogenesi non è ancora del tutto compresa in tutti i suoi aspetti. I modelli fisiopatologici più recenti e aggiornati suggeriscono che il lipedema sia un disordine estrogeno-dipendente del tessuto adiposo, attivato da una disfunzione della caveolina 1 (CAV1), una proteina integrale di membrana implicata in numerose segnalazioni mitogeniche, nella tumorogenesi, nella angiogenesi e nella aterosclerosi, in patologie neurodegenerative e nella senescenza, che regola l’endocitosi della MEC (Matrice Extra Cellulare).

Segni e Sintomi

 Si elencano di seguito le più comuni manifestazioni cliniche della patologia.

  • Le zone affette mostrano un incremento di volume patologico del tessuto. Si osserva negli arti inferiori nel 97% dei casi, ma anche la parte superiore del corpo può essere colpita (37% in genere).
  • L’incremento volumetrico è sempre bilaterale e simmetrico. Tuttavia, durante l’ispezione si osserva spesso che uno dei due arti affetti è spesso leggermente più compromesso dell’arti controlaterale. 
  • La pelle delle zone affette è generalmente confusa con “cellulite” o “pelle a buccia d’arancia”.
  • I piedi e le mani sono generalmente risparmiati negli stadi iniziali e risulteranno quindi asciutti e non compromessi.
  • Il senso di gonfiore e pesantezza migliora o scompare con il riposo notturno (tranne negli stadi avanzati). 
  • Il dolore al tocco, alla palpazione ma anche a riposo è presente in percentuali variabili che spaziano da 85% a 50%. 
  • I pazienti al primo stadio non riferiscono generalmente sintomi dolorosi o di affaticamento nel 50% dei casi. 
  • E’ possibile che vi siano condizioni in cui la persona è affetta sia da lipedema che da obesità pertanto si richiede di stabilire la patologia preponderante e di prevedere percorsi di cura ad hoc a giudizio del medico.
  • Il tessuto fibrotico risulta duro alla palpazione. I noduli sono presenti solo nelle aree affette. Le invaginazioni sono invece comuni anche nei pazienti affetti da obesità che presentano aumento generale del tessuto adiposo. 
  • Negli stadi d’esordio i noduli non sempre sono apprezzabili alla palpazione. 
  • Edema non improntabile e sproporzione tra le aree affette e il resto del corpo sono osservabili. 
  • I sintomi peggiorano, anche considerevolmente con il calore e durante i grandi cambi ormonali che le donne hanno nel corso della vita (il ciclo mestruale, gravidanza, menopausa). 
  • I sintomi possono peggiorare, anche significativamente, quando si pratica attività sportiva (ad eccezione del nuoto) senza compressioni.
  • Il paziente risponde in maniera parziale o nulla alle diete ipocaloriche generiche non specifiche per il controllo del peso. Tuttavia se il paziente aumenta di peso, saranno proprio le aree affette ad essere più interessante da questo aumento. Mantenendo purtroppo la difficoltà a smaltirlo. 
  • Quando il lipedema interessa polpacci e caviglie si osserva spesso il segno del calzino. Tuttavia esso potrebbe scomparire nelle forme miste come nel lipolinfedema, quando c’è un interessamento dei piedi. 
  • Dolore localizzato severo e intenso è riportato quando si verifica il segno di Simarro, a circa 2 cm sopra la caviglia mediale, che è patognomonico del lipedema ed è presente fin dagli stadi d’esordio. Ogni altra parte della gamba deve essere pizzicata con lo stesso grado di intensità per verificare che non sia dolorosa e confermare un risultato positivo. Il paziente riferisce dolore intenso solo in quel preciso distretto e non si riferisce dolore quando si preme una zona diversa in modo simile.
  • Varici e teleangectasie appaiono spesso (ma non solo) nella parte laterale interna o esterna della coscia, causate dalla pressione del tessuto adiposo che ostruisce i vasi sottocutanei.
  • Permeabilità dei vasi si riscontra in moltissimi pazienti affetti. 
  • Comune è la facilità alle ecchimosi anche spontanee o causate da traumi di lieve entità.
  • Aumento della sensibilità al tatto o pressione e agli sbalzi di temperatura.Negli stadi avanzati gli arti sono generalmente freddi.
  • Diminuzione dell’elasticità cutanea e della flessione di ginocchio e caviglia.
  • I cambiamenti trofici nella pelle (iperpigmentazione, dermatosclerosi) avvengono solo nel quarto stadio.
  • Intorpidimento, formicolio, stanchezza, dolori articolari e muscolari sono comuni negli stadi avanzati, ma non in quelli d’esordio.
  • Negli stadi intermedi e avanzati la fibrosi, la lassità cutanea e l’iperproliferazione del tessuto sotto cutaneo potrebbe produrre alterazioni muscolo-scheletriche e difficoltà di deambulazione, che possono portare a quadri di disabilità a causa di complicazioni ortopediche.
  • Fatigue, perdita di elasticità e perdita di termoregolazione sono comuni negli stadi avanzati e abbastanza frequenti negli intermedi.

 

Classificazione del Lipedema

Il lipedema si differenzia in due varianti:

  • LOMBARE: il tessuto adiposo è distribuito in “sacche” localizzate
  • COLONNARE: il tessuto adiposo è distribuito omogeneamente nelle zone corporee interessate, dando origine all’ aspetto “a colonna”

In base alla distribuzione corporea, si riconoscono 5 tipi di lipedema

  • TIPO 1: fianchi e glutei
  • TIPO 2: dai fianchi alle ginocchia
  • TIPO 3: dai fianchi alle caviglie
  • TIPO 4: braccia + arti inferiori
  • TIPO 5: dal ginocchio alla caviglia.

Gli stadi in cui il lipedema viene suddiviso sono i seguenti

  • STADIO 1: la cute appare liscia, piccole nodularità;
  • STADIO 2: aspetto a “buccia d’arancia”, sottocute ispessito, nodularità più apprezzabili;
  • STADIO 3: aspetto a “materasso”, macronodularità sottocutanee;
  • STADIO 4 o LIPOLINFEDEMA: l’edema non si riduce con il riposo notturno, ma permane, e interessa anche mani e piedi. Il segno della fovea diventa positivo. Compare il segno di Stemmer.

(Non tutti gli autori sono concordi nell’inserire il quarto stadio nella classificazione del lipedema)

Terapia

La terapia ad oggi validata per il trattamento della patologia del lipedema si articola in 3 (+1) capisaldi presenti a livello internazionale che hanno lo scopo di contenere e ridurre l’infiammazione dei tessuti e di prevenire l’evoluzione cronica della patologia e dei relativi sintomi.

  1. Trattamento riabilitativo: trattamento compressivo con bendaggi compressivi e successivamente trattamento contenitivo con tutori elastici preferibilmente a trama piatta; trattamento della fibrosi (massaggio profondo del tessuto adiposo, massaggio fasciale-miofasciale e altre tecniche validate), linfodrenaggio manuale o mecccanico (pressoterapia medica sanitaria dove vi è indicazione medica), fisioterapia specifica e generale.

 

  1. Nutrizione specifica: esistono protocolli dietetici e alimentari specifici per la patologia che devono tenere presente che alla base la malattia si caratterizza da un’infiammazione tissutale. Il professionista della nutrizione dovrà considerare anche eventuale sovrappeso/obesità del soggetto.

 

  1. Attività motoria specifica: Di vitale importanza per il malato di lipedema è l’impostazione di un adeguato programma di attività fisica. La valutazione fisiatrica e sulla lassità cutanea e ipermobilità è importante per stabilire il piano di attività motoria personalizzata. Anche i personal trainer andrebbero edotti alle specifiche della patologia nell’impostazione di schede di allenamento che non provochino un peggioramento dell’infiammazione o ipertrofia muscolare (che generalmente peggiora il dolore neuropatico da lipedema). In generale si indirizza il paziente verso percorsi di attività fisica che non mettano in sofferenza le giunture. Ideali le attività in acqua o il nordic walking, lo yoga, il pilates, le camminate.

Si ricorda che ogni attività motoria (al di fuori del nuoto) andrebbe effettuata con la compressione indossata.

(+1) 4. Trattamento chirurgico: La chirurgia nel trattamento delle patologie del tessuto      adiposo sottocutaneo è l’unico trattamento disponibile per la rimozione fisica del tessuto malato dal corpo. Essa consiste in trattamento sequenziale di decompressione chirurgica tramite lipoaspirazione a grandi volumi del tessuto adiposo patologico, eseguita con tecniche lymph sparing e che intervengono sui piani profondi e con manovre chirurgiche che vanno apprese in via peculiare e differiscono negli scopi e nella manualità da quelle che si effettuano nell’ambito delle liposculture a scopo cosmetico. Il trattamento chirurgico sequenziale più documentato in letteratura utilizza metodiche TAL (lipoaspirazione tumescente), generalmente vibroassistita o power assisted (PAL). Molto diffusa nella scuola tedesca è la metodica ad acqua WAL (water assisted liposuction). E’ importante sottolineare sempre che si tratta di interventi di tipo funzionale e non estetico, e che spesso il risultato estetico di asportazioni di grandi volumi di tessuto adiposo è peggiorativo e necessita poi di tecniche di chirurgia ricostruttiva di rimodellamento corporeo delle deformità. Fondamentale l’attestazione che il trattamento chirurgico del lipedema richieda una formazione dedicata di personale altamente formato. Nella maggior parte dei casi gli interventi di lipoaspirazione per lipedema sono multipli e sequenziali, proprio per i grandi volumi che è necessario rimuovere.

Prima e dopo il trattamento chirurgico sarà comunque necessario il trattamento con terapia riabilitativa e l’utilizzo di indumenti elastocompressivi e contenitivi adeguati.

 

Un caposaldo ad oggi ancora non inserito ufficialmente dalle linee di indirizzo, è la terapia psicologica, poiché risulta fondamentale dal momento della diagnosi in poi.

 

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